法洛四联症是一种复杂严重的先天性心脏畸形。近日，长沙市中心医院（南华大学附属长沙中心医院）心脏、大血管外科团队成功为一名法洛四联症（TOF）患者实施矫治手术，助其摆脱多年病痛困扰。医生提醒：先天性心脏病的一定要尽早筛查和干预，早期干预可防止病情进展和并发症的发生,提高患者的存活率和生活质量。

一场迟来的生死救治 法洛四联症患者的艰难生存

  今年36岁的刘志刚（化名）小时候就出现口唇发紫、心脏杂音等症状，被诊断为先天性心脏病，但因家庭条件有限，没有及时接受过规范治疗。他虽然幸运地成年并且组建了家庭，但长期受生长发育迟缓、体力下降困扰。近三年来，他反复咯血，缺氧症状越来越严重、四肢无力、活动受限，最终经长沙市中心医院详细检查，确诊为法洛四联症。

  “若不及时手术，患者随时可能因心力衰竭、严重缺氧或咯血危及生命。”心脏、大血管外科主任杨继承介绍，法洛四联症是一种复杂的先天性心脏畸形，包含肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨和右心室肥厚四种病变，导致血液氧合不足，全身长期缺氧。正常心脏就像高效运转的 “双引擎”，左心负责将富含氧气的血液泵向全身，右心则把含氧量低的血液送往肺部 “更新”。但在法洛四联症患者体内，肺动脉狭窄导致血液进入肺部 “吸氧” 的通道变窄；室间隔缺损让左右心室之间出现 “漏洞”，本该分离的含氧血与缺氧血开始混合；主动脉骑跨使主动脉同时连接左右心室，将混合后的血液输送到全身；右心室为了克服肺动脉狭窄的阻力，不得不代偿性肥厚。这一系列的结构异常，让心脏的正常血液循环被打乱，引发严重后果。

​  由于患者病情复杂，手术风险极高，医院组织心脏大血管外科、重症医学科、麻醉科、超声科等多学科团队联合制定治疗方案。术中，杨继承手术团队精准矫治心脏畸形，术后患者又接连出现急性右心衰、肾衰竭等险情，经ICU严密监护和积极治疗，最终转危为安，顺利康复出院。

法洛四联症的危害 从紫绀到生命威胁

  法洛四联症是一岁以后小儿最常见的紫绀型先天性心脏病，患者从幼年起就会出现明显症状，最直观的表现就是嘴唇、指甲等部位呈现紫绀，也就是我们常说的 “发乌”，这是因为血液含氧量不足，无法充分为身体供氧。许多患者还会出现呼吸困难、乏力等症状，活动耐力远低于同龄人，稍微剧烈运动就气喘吁吁。此外，部分患儿在哭闹或活动后，会突然出现缺氧发作，表现为呼吸急促、烦躁不安、意识丧失等，严重时可危及生命。随着年龄增长，患者还可能出现生长发育迟缓，身体比同龄人瘦小，劳动能力明显下降，就像患者刘志刚一样，日常生活和工作都受到极大影响。未经治疗的法洛四联症患者平均存活年龄小于20岁，极少有超过40岁者，即便幸运活到成年，生活质量也会严重下降，随时面临生命危险。

早诊早治是关键 先心病防治的医学呼吁

  “先心病并非不治之症，关键在于早发现、早治疗。”杨继承提醒家长，应关注孩子的以下异常表现：

  新生儿期：呼吸急促、吃奶费力、多汗、口唇或指甲发紫

  婴幼儿期：反复肺炎、体重增长缓慢、活动后喜蹲踞

  学龄期：体力明显弱于同龄人，轻微运动即气喘

  目前，胎儿超声心动图（孕18-24周）和新生儿血氧筛查可早期发现先心病。一旦确诊，应尽早到专业心脏中心评估，多数患儿通过手术可获良好预后。
杨继承强调，先心病治疗时机至关重要，拖延可能导致患者不可逆的心肺损害，甚至丧失手术机会。建议加强产前筛查和儿童体检，让先心病患儿尽早得到救治，拥有健康人生。
 

供稿丨心脏、大血管外科 陈范才 宣传部 陈颖
一审丨心脏、大血管外科 杨继承
二审丨宣传部 李晶
三审丨宣传部 周阳