“是你们抽丝剥茧揪出‘真凶’，把我从鬼门关拉回来！”国庆节前夕，已恢复正常生活的王芸女士（化名）在爱人陪同下特意从外地来到长沙，将锦旗与感谢信分别送到长沙市中心医院呼吸与危重症医学科陈华妹副主任团队及肿瘤科赵阳副主任团队手中。

这温馨一幕的背后，是一场医患并肩与罕见危重并发症展开的“生死竞速”。52岁的王女士9年前曾患宫颈癌，术后病情一直平稳。几个月前，她无明显诱因出现咳嗽、气促，随后逐步加重，发展为说话费力、呼吸困难。其间，王女士辗转多家医院均未能明确病因。“CT、肺功能、支气管镜、彩超等检查都做了，还是没查出原因，身体却一天比一天糟。”很快，王女士出现呼吸衰竭并晕倒，家人抱着最后一线希望将她送入长沙市中心医院呼吸与危重症医学科。

接诊后，陈华妹副主任详细研判患者既往所有检查资料。凭着多年深耕肺血管领域的诊治经验，她敏锐判断：患者存在重度缺氧和心脏负荷加重，高度怀疑是一种病情凶险、诊断极为困难的罕见病。充分评估后，陈华妹带领团队快速为患者完善PET-CT、淋巴结活检、右心导管等关键检查。多项证据最终清晰指向——这是一例罕见危重病：肺肿瘤血栓性微血管病（PTTM）。肿瘤细胞“钻”入肺部微血管，引发血管内膜增生，导致肺动脉压力骤升和右心衰竭。

据文献报道，PTTM自20世纪90年代被国际正式命名至今，全球累计报道200多例，生前诊断率极低。该病进展迅速、预后极差，从需要吸氧开始计算，中位生存期仅9天。该患者正是宫颈癌隐匿复发，肿瘤细胞栓塞肺微血管，才引发了这一致命并发症。

病因确诊后，该罕见病治疗尚无“标准答案”。陈华妹带领团队迅速启动MDT（多学科诊疗）机制，联合肿瘤科、心血管内科、影像科、病理科等多学科专家，“组团把脉、联合攻关”，制定个体化治疗方案。呼吸与危重症医学科与肿瘤科全程无缝衔接、密切协作，动态监测心肺功能并及时调整治疗策略，同时由肿瘤科进行抗肿瘤综合治疗。治疗2个疗程后，王女士气促症状明显好转，肺动脉压力恢复正常。随访半年，王女士病情持续稳定，生活完全自理。

由于该病例罕见，成功诊治经验十分珍贵。陈华妹副主任带领团队将本次救治经验进行系统梳理，并在2026年中华医学会第十七届肺栓塞与肺血管疾病学术会议上与全国同行分享，希望能为救治此类极高危罕见病患者提供借鉴经验。

长沙市中心医院呼吸与危重症医学科主任杨红忠表示：“PTTM病例罕见，极其凶险，诊断窗口又非常窄，生前诊断全球迄今仅报道几十例。这场‘生死竞速’的胜利，关键在于临床团队对罕见病的高度警惕性，以及MDT多学科协同作战的强大合力，同时也得益于患者对我们医生的巨大信任！”

来源丨呼吸与危重症医学科
通讯员丨何健军 陈华妹 陈颖
编辑丨陈颖
校对丨李晶 朱文青
审核丨杨红忠 周阳